血管性皮肤病

山东省临沂卫生学校内儿科教研室

皮肤性病学教案

课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2009年1月

血 管 性 皮 肤 病

一、概念：原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围组织有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。

二、病因与发病机制：病因常见为感染、药物、食物、自身免疫性疾病和恶性肿瘤等，尤其是病毒和细菌感染。发病机制主要与III型变态反应有关，部分与II型与IV型变态反应有关。

三、分类：

(1) 白细胞破碎性血管炎

(2) 淋巴细胞性血管炎

急性痘疮样苔藓样糠疹

色素性紫癜性皮病

结节性红斑

(3)肉芽肿性血管炎

Wegener肉芽肿和面部肉芽肿

第一节 过敏性紫癜

一、概念：是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变，血小板计数正常。好发于儿童和青少年。

二、临床表现：

(1)皮肤损害(单纯型)：皮损通常好发于足背和小腿伸侧，常对

称分布，严重可泛发全身。皮损为淤点、紫癜、淤斑和出血性斑丘疹。不同时期皮损呈现不同颜色如紫红、暗紫红、暗红、青紫、黄红、黄褐、淡褐色等。

(2)关节症状(关节型)：通常累及踝、膝关节，可单侧亦可双侧受累，表现为关节肿胀、疼痛。

(3)消化道症状(胃肠型)：恶心、呕吐、腹痛、腹泻和血便。可先于皮损发生，易导致误诊。

(4)肾脏损害(肾型)：即紫癜性肾炎。表现为蛋白尿、血尿和管型尿，反复发作可引起慢性肾炎。

三、临床诊断：

(1)典型的皮损

(2)外周血PLT检查

(3)注意有无关节、消化道和肾脏损害，并进行鉴别诊断。

四、临床处理原则：

1.寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶(如扁桃体炎、龋齿等)，避免服用可疑药物及食物。

2.单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。

3.对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。

4.对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。

第二节 变应性血管炎

一、概念：是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎症性疾病。病程慢性，常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性皮肤血管炎和变应性系统性血管炎。

二、临床表现：

(1)皮肤表现：皮损通常好发于四肢伸侧，常对称分布，表现为大小不等的水肿性红斑、风团、斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑，在上述损害基础上可出现水疱、大疱、坏死和溃疡。如皮损重可引起受累肢体明显红肿、疼痛。

(2)系统损害：关节、消化道、肾脏、肺脏、中枢神经系统、血液系统受累出现相应的表现。

(3)全身症状：与皮损相平行的高热、血沉增快等。

三、病理检查：

组织病理：真皮毛细血管和小血管扩张、内皮细胞肿胀、官腔狭窄、闭塞、血栓形成、管壁纤维蛋白样变性或坏死。血管壁及周围中性粒细胞浸润、白细胞破碎和RBC外渗。

免疫病理：血管壁有IgG和C3沉积。

四、临床处理原则：

1. 防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。

2. 口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等

3. 皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松20mg～40mg/d。

4. 雷公藤制剂也有效。

第三节 Behcet病

一、概念：Behcet病(白塞病)，又称为眼-口-外生殖器综合征，是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病，通常主要累及皮肤粘膜，严重眼、心血管系统、中枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累，病情呈反复发作和缓解交替。

二、病因和发病机制：

1.感染因素：主要是病毒、链球菌和结核杆菌的感染。

2.遗传因素：不同种族发病率差异较大，并且部分患者具有遗传背景。HLA关联性分析表明白塞病与HLA-B51密切相关。

三、临床表现：

1.口腔溃疡 复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。本症状见于98%的患者，且多数为首发症状。口腔溃疡发生于舌、颊粘膜、牙龈及腭等处，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径2mm～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕(图19-4)。持续1周～2周后消失，不留瘢痕，但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。

2.眼部损害 占43%，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。

3.生殖器溃疡 80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃

疡类似，但发生次数较少，数目亦少。

4.皮肤损害 ①结节性红斑样损害：好发于下肢，尤以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，疼痛和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等，几个至10余不等。病程一月左右消失，但新损害不断出现，极少破溃。②毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效。③同形反应：用生理盐水皮内注射，无菌针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可在受刺部位于24小时左右出现毛囊炎和脓疱，48小时左右最明显，以后逐渐消退。此种反应阳性者达40%～70%，对本病诊断有价值。

口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，有时无眼部损害，则称为不全型。

5.其它系统表现 还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾及中枢神经系统等病变。

四、临床分型：完全型、不全型和可疑型。

五、诊断依据：

(1)口腔溃疡

(2)外生殖器溃疡

(3)眼部病变

(4)皮肤表现

(5)针刺反应

六、临床处理原则：

(1)积极寻找并消除致病因素。

(2)全身疗法：糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、干扰素。

(3)局部治疗。

第四节 结节性红斑

一、概念：是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾病。急性发病，易反复发作，好发于春秋季节，青年或中年女性多见。

二、临床表现：开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。结节逐渐增多，每侧数个至10余个不等(图19-3)。少数可发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消退，不破溃。患者多为青年或中年女性，好发于春秋季节。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续1年～2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。

三、组织病理：真皮深层血管周围慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔中小血管内膜增生、血管壁以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。

四、临床处理原则：

(1)积极寻找并消除致病因素。

(2)注意卧床休息。

(3)抗过敏

(4)糖皮质激素

(5)10%的碘化钾