大疱性皮肤病

   山东省临沂卫生学校内儿科教研室

　皮肤性病学教案

　课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2013年1月

　　大疱性皮肤病

一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。

二、临床分类

1.按病因：

(1)自身免疫性大疱病

(2)遗传性大疱病

(3)变态反应性大疱病

(4)感染性大疱病

(5)理化因素所致的大疱病

(6)代谢性大疱病

2.按组织病理：

(1)表皮内大疱病

(2)表皮下大疱病

3.临床各类大疱病常见疾病：

(1)自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病

(2)遗传性大疱病

遗传性大疱性表皮松解症(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

(3)变态反应性大疱病

大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎

水疱-大疱型和重症型多形红斑

(4)感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮

(5)理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱

(6)代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病

第一节 天疱疮

一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中老年患者。

二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体(天疱疮抗体)，天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。

三、临床分型：

(1)寻常型天疱疮

(2)增殖型天疱疮

(3)落叶型天疱疮

(4)红斑型天疱疮

(5)疱疹样天疱疮

(6)副肿瘤性天疱疮

(7)IgA型天疱疮

四、临床表现：

(1)寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。

数月后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。皮损继发感染后可出现脓疱、脓性分泌物、异味，严重发生败血症。

(2)增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的良性型。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。

(3)落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。

(4)红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。水疱往往较少见，不累及粘膜。同时面部可出现类似SLE的蝶形红斑。

(5)疱疹样天疱疮：通常皮损好发于躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。

五、组织病理：天疱疮基本的病理变化为棘层松解、表皮内裂隙、水疱、疱腔内棘层松解细胞(Tzanck细胞)。不同类型天疱疮棘层松解的位置不同。寻常型和增殖型发生在棘层下部。落叶型和红斑型发生在棘层上部和颗粒层。疱疹样型发生于棘层中部。

六、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF检查见IgG、IgM、IgA、C3在角质形成细胞间呈网状沉积。寻常型或增殖型荧光染色位于表皮的下部，落叶型和红斑型荧光染色位于表皮的上部。IIF检查见血清中存在天疱疮抗体。

七、诊断和鉴别诊断：

诊断依据：(1)患者年龄(2)临床表现(3)组织病理(4)免疫病理

鉴别诊断：本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老人。基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积。

八、临床处理原则：

(1)糖皮质激素(2)免疫抑制剂(3)丙种球蛋白(4)积极防治感染(5)支持治疗(6)皮肤粘膜护理(7)血浆置换

第二节 大疱性类天疱疮

一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。好发于50岁以上的中老年患者。

二、发病机制：与自身免疫有关。大多数患者血清中存在抗BMZ-Ab，此抗体可与其靶抗原即位于BMZ半桥粒中BP230和BP180发生特异性反应，引起真表皮连接结构破坏和表皮下水疱形成。

三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴性。通常无粘膜损害。

注意部分大疱性类天疱疮患者在疾病早期表现为水肿性红斑、风团或湿疹样皮炎样改变。

四、组织病理：表皮下水疱，疱腔内有嗜酸粒细胞，真皮乳头血管周围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞浸润。

五、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF显示IgG和/或C3沿BMZ呈线状沉积。盐裂皮肤DIF显示IgG和/或C3呈线状沉积于盐裂皮肤的表皮侧(表皮BMZ)。

六、诊断和鉴别诊断

诊断依据：(1)患者发病年龄(2)皮损(3)组织病理(4)免疫病理

鉴别诊断：

1.获得性大疱性表皮松解症 本病为针对基底膜带Ⅶ型胶原的自身免疫表皮下大疱病。多见于中老年人，大疱好发于四肢伸侧、手足等易受摩擦部位。组织病理为表皮下大疱，真皮中嗜中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润。盐裂分离间接免疫荧光检查，IgG型基底

膜带自身抗体结合真皮侧。

2.大疱性多形红斑 多见于青、壮年人，皮疹呈多形性，粘膜损害严重，发病急，常伴发热等全身症状，免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。

七、临床处理原则：(1)糖皮质激素(2)免疫抑制剂(3)支持对症治疗(4)防治感染(5)局部治疗