皮肤肿瘤

山东省临沂卫生学校内儿科教研室

皮肤性病学教案

课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2009年1月

皮 肤 肿 瘤

 概念：起源于外胚叶和中胚叶的皮肤结构成分包括表皮(角质形成细胞、黑素细胞和Langerhan细胞)、皮肤附属器官(毛发、毛囊、小汗腺、顶泌汗腺、甲)、结缔组织、血管、肌肉、脂肪、淋巴网状组织等发生异常增生所形成的各种肿瘤性皮肤疾患。种类繁多。

 临床分类：

(1)良性皮肤肿瘤：常见有痣细胞痣、皮脂腺痣、先天性血管瘤、瘢痕疙瘩、脂溢性角化症、汗管瘤、粟丘疹、皮肤纤维瘤等疾病。

(2)癌前期皮肤病：常见有日光性角化病和粘膜白斑等。

(3)恶性皮肤肿瘤：常见有Bowen病、鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑素瘤、Paget病和蕈样肉芽肿等。

第一节 皮脂腺痣

一、概念：皮脂腺痣(sebaceous nevus) 是先天性限局性表皮发育异常，以皮脂腺增生为特点的良性皮肤附属器肿瘤。

二、临床表现 呈限局性稍隆起的斑块，淡黄或黄褐色，边缘清楚。常为单个，偶见多发或泛发;有些呈线状排列。本病常发生于出生时或幼儿期，好发于头皮、面部、颈部。发生于头部者，皮损处部分或完全秃发(图22-2)。儿童期皮损隆起不明显，呈腊样外观，缓慢增大;青春期皮损肥厚呈疣状，有密集乳头瘤样隆起;老年期皮损多呈结节状增殖，可继发其他皮肤附件肿瘤。

三、组织病理： 儿童期的病理特点为不完全分化的毛囊结构，常见似胚胎期毛囊的未分化细胞索，皮脂腺发育不良，数目减少。青春期则可见大量成熟或近于成熟的皮脂腺，表皮呈乳头瘤样增生而具有诊断特征。真皮深部皮脂腺小叶下方可见异位顶泌汗腺。

四、治疗：皮损较小者可考虑冷冻、电灼、激光等治疗，较大者可手术切除，或切除植皮。

第二节 痣细胞痣

一、概念：又称为色素痣，为人类最常见的良性皮肤肿瘤，通常由痣细胞良性增生所致。

二、临床类型及临床表现：

(1)交界痣：呈扁平损害，痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮。

(2)混合痣：呈略隆起性损害，痣细胞巢位于表皮内和真皮内。

(3)皮内痣：呈半球状损害，痣细胞巢位于真皮内。

需注意：

(1)先天性巨大型色素痣及发生在掌跖、腰围、腋窝和腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣有发生恶变的可能。

(2)色素痣发生恶变的征象：突然增大，颜色加深，表面糜烂、溃疡，周围出现卫星病灶，出现瘙痒或疼痛。

三、临床处理原则：

(1)一般不需治疗，可行激光。

(2)如出现恶变征象需立即手术切除及组织病理检查。

(3)面部色素痣治疗时应慎重及向患者说明治疗可能产生的不良反应。

第三节 瘢痕疙瘩

一、 概念：

皮肤损伤后大量结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。患者大多具有瘢痕体质。皮损通常容易复发。

二、病因：

(1)遗传因素：部分患者具有家族史。有色人种易发病。

(2)各种皮肤炎症。

(3)搔抓、外伤、手术、注射、接种疫苗。

三、临床表现：

好发于胸骨部位及肩、上臂、面、颈部，表现为多个大小不等的圆形、椭圆形和不规则形表面发亮的红色增生性斑块，多无自觉症状，少数瘙痒。组织病理见胶原纤维增生、增粗和透明化。

四、临床处理原则：

(1)尽量避免外伤、摩擦、搔抓和单纯手术切除等。

(2)皮损内注射激素混悬制剂。

(3)手术切除+(2)。

(4)局部X线照射。

第四节 脂溢性角化病

一、概念：脂溢性角化病(seborrheic keratosis) 为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。病因不明，可能与日晒、慢性炎症刺激等有关。

二、临床表现： 好发于颜面、手背、胸、背等处;除掌跖外，亦见于四肢等其他部位。初起损害为一个或多个淡黄或浅褐色的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，界限清楚，表面呈颗粒状。大小在1cm左右，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色，甚至黑色疣状丘疹或斑块，表面常覆有油腻性鳞屑(图22-7)。通常难以自行消退，呈良性经过，恶变者极少。

三、组织病理： 组织相多种多样，主要有棘层肥厚型、角化过度型及网状型(腺样型)三型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。增生的瘤组织由鳞状细胞和基底细胞组成，其特点是瘤边界变平坦，且与两侧正常表皮位于同一平面上。

四、治疗： 一般不需治疗，必要时可用冷冻、激光或电灼疗法。诊断可疑时，可手术切除并做病理检查。

第五节 汗管瘤

一、概念：汗管瘤(syringoma) 为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。部分患者有家族史，多见于青年女性。

二、临床表现： 呈皮肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，大

小1mm～3mm，皮损密集而不融合。常对称分布于下眼睑，亦见于前额、两颊(图22-8)、颈部、腹部和女阴。病程慢性，很少自行消退，常无自觉症状，发生于女阴者常可伴剧痒。有人将组织学上与眼睑汗管瘤相同，而皮疹广泛分布于颈、胸、腋、上臂、脐周等处者，称为发疹性汗腺瘤或汗管瘤(eruptive hidradenoma or syringoma)。偶见汗管瘤呈单侧线状分布者。

三、组织病理： 真皮内可见较多小导管，导管腔含无定形物质，管壁由两排上皮细胞构成，大多扁平，但内排细胞偶有空泡化。上皮细胞团呈圆形、椭圆形或蝌蚪状。此外尚可见与导管无联系的嗜碱性上皮细胞束。近表皮处，可见囊样导管腔，管腔内充满角蛋白，囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。

四、治疗： 一般不需治疗。必要时可采用电解法及冷冻治疗，需仔细耐心。

第七节 Bowen病

一、概念：Bowen病(Bowens disease),亦称原位鳞癌(squamous cell carcinoma in situ)，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞癌。

二、临床表现： 本病可发生在任何年龄，中老年人较多。好发于颜面、躯干及四肢远端，亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。皮损通常为孤立性、界限清楚、暗红色斑片或斑块，圆形、或不规则形，大小为数毫米至10余厘米不等且缓慢增大;表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和结痂，可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，

很少出血或不出血(图22-13)。少数亦呈多发性，可散在、密集或互相融合。无明显自觉症状，偶有瘙痒或疼痛感。有时皮损亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭性生长，约5%的患者可演变为鳞癌。

三、组织病理： ①表皮细胞排列不规则，呈现高度非典型性，大小形态不一，核大而深染，出现异常核分裂。常见瘤巨细胞(单核和多核巨大表皮细胞)。少数表皮细胞角化不良，表现为细胞大而圆，胞浆呈均质性强嗜伊红性，核染色质深。②表皮基底膜完整，若破坏，则提示为浸润癌。③表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状。④真皮上部伴慢性炎症细胞浸润。

四、治疗： 最有效的治疗为手术切除。若损害较小，亦可采用电烧灼、冷冻或激光治疗。亦可外用1%～5%的氟尿嘧啶软膏。

第八节 Paget病

一、概念：Paget病(Pagets disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部;②乳房外Paget病(extramammary Pagets disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。

二、病因 病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导　管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织;向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

三、临床表现

1.乳房Paget病 几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。

2.乳房外Paget病 见于两性，但以女性为多。平均发病年龄大于乳房Paget病。大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

四、组织病理： 特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。

五、诊断： 中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，

境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。

六、治疗： 乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。

第九节 恶性黑素瘤

一、概念：来源于黑素细胞的高度恶性的皮肤肿瘤。临床上分为浅表扩散性黑素瘤、结节性黑素瘤、肢端雀斑痣样黑素瘤和恶性雀斑痣样黑素瘤四种类型，其中以前两种类型最常见。

二、临床表现：好发于躯干、四肢、掌跖、甲、外阴和颜面等处，表现为黑色、褐色、蓝褐色、棕色、兰色的色调不均的不规则斑疹、斑片，表面可发生丘疹、结节、硬化和溃疡，少数可表现为正常肤色(无色素性黑素瘤)。早期即发生血行、淋巴或远处转移。

三、组织病理：

(1)结构异常。

(2)瘤细胞形态多样化。

(3)瘤细胞细胞核异常。

(4)病灶内小血管增生。

(5)淋巴细胞浸润。

(6)淋巴管或血管内瘤细胞浸润。

注意肿瘤浸润的深度(Clark分级法)：

(1)I级：局限于BMZ以上。

(2)II级：侵入真皮乳头。

(3)III级：侵入乳头下血管丛。

(4)IV级：侵入真皮网状层。

(5)V级：侵入皮下脂肪层。

四、临床处理原则：

(1)手术切除

(2)化疗

(3)免疫疗法：IL-2、BCG、IFN

(4)放疗

第十节 蕈样肉芽肿

一、概念：蕈样肉芽肿(granuloma fungoides) 是指T淋巴细胞特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma, CTCL)。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。

二、病因： 病因尚不明。

三、临床表现： 可分三期，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，临床上亦可同时见到三期皮损。

1.红斑期 皮损无特异性，病程较长，多伴有剧烈顽固性瘙痒。临床上类似神经性皮炎、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎等。因此，对应用常规治疗方法而难见疗效者，应追踪观察，

每三个月活检一次，以明确诊断。

2.斑块期 由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则形、界限清楚略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。

3.肿瘤期 可发生于原有斑块或正常皮肤上。好发于躯干部，皮损大小不等、形状不一，呈褐红色隆起性结节，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲(图22-18);因继发感染，可伴疼痛及恶臭。一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。偶亦见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者，称暴发型蕈样肉芽肿，预后差。

有些患者皮损泛发全身，呈红皮病样外观，表现为全身弥漫性潮红，毛发稀疏，甲营养不良，掌跖角化，有时可见泛发性色素沉着。若血中sézary细胞超过10%，即可诊断为sézary综合征。

除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。内脏受累往往在尸检时才能发现。

四、诊断： 红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上，对那些形态和色泽特殊，皮损泛发，瘙痒严重，病程缓慢，进行性加重，难以用一种皮肤病来解释，一般治疗难以控制者，均应怀疑本病。应作活检，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，早期作出诊断。斑块期及肿瘤期，根据皮损结合组织病理表现可作出

诊断。

蕈样肉芽肿真皮浸润中大多数T淋巴细胞(80%～90%)为T辅助细胞(多为CD4+CD8-T淋巴细胞)，仅10%～20%为T抑制细胞。因此，应用抗T淋巴细胞单抗进行免疫过氧化酶染色有助于诊断。

五、治疗：

1.早期损害以增强患者免疫力，局部治疗为主。如干扰素肌肉或损害内注射，卡介菌多糖核酸(BCG-PSN)或转移因子注射等。

2.局部可选用氮芥、或试用芳香维A酸外用治疗。此外，X线、电子束照射、光化学疗法等均有一定疗效。

3.晚期损害(淋巴结受累、广泛性皮损受累、特别是内脏受累)可采用化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤等，可单独或联合应用。可与局部氮芥治疗、电子束照射或光化学疗法联合应用，疗效更好。