房间隔缺损概述

房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病，在各种先天性心脏病中房间隔缺损约占到20%，本病较多见于女性，女与男之比为2∶1到4∶1。那么到底房间隔缺损是什么样的一种疾病呢?我院专家表示，房间隔缺损是由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成，是在母体中便形成的一种先天性疾病。

分流的血液导致右心负荷增加，肺血流量增多，压力增高，并逐渐出现肺血管病变导致不可逆肺动脉高压，右房压超过左房压，产生房缺处的双向分流或变为右至左的逆向分流，称为艾森曼格综合征，此时唯一有效的治疗方法为肺移植或心肺联合移植。随着肺动脉压力的升高，患者可以表现出心悸、气促，心率失常，最后会出现心功能衰竭，死亡房间隔缺损往往和其它先天性心脏疾患同时存在，如肺静脉异位引流(肺静脉引流入右心房)合并房缺，法洛四联症合并房缺等，所以在进行检查的时候一定要详细。

诊断：根据杂音、X线和心电图及心脏超声检查诊断本病并不困难。患者常在体格检查时被发现，主要症状为劳累后心悸气促、乏力，小儿易患呼吸系统感染。症状随年龄增加而有加重趋势。典型的体征为胸骨左缘2-3肋间可闻及柔和的收缩期杂音，2～3/6级，肺动脉瓣区第二音固定分裂增强或亢进。

心脏超声检查可确诊，明确缺损大小、位置及血液分流方向等。胸片检查可发现右房、右室大，肺血增多，主动脉结缩小，透视下肺门血管影粗而搏动强烈(肺门舞蹈征)。如果右肺静脉异位引流至下腔静脉，在X片上心脏右缘可出现新月征(短弯刀综合症Scimitar Syndrome)。心电图以不完全性右束枝阻滞或完全性右束枝阻滞为主要变化。