生活中有这样一类群体，他们在日常生活中需要时时处处留心，不能受伤，如果受伤就会血流不止，严重者还有严重的关节畸形，甚至死亡，这类群体被称做“玻璃人”。这是因为他们患上了一种十分罕见的疾病——血友病。

血友病（hemophilia）一词源自希腊语，hemo-和-philia分别是“血”和“爱、倾向”的意思，表示“爱出血”。患者由于缺乏某种凝血因子导致血液不能正常凝固，随时可因极轻微外伤而出血不止，故有“玻璃人”之称。

什么是血友病？

回顾正常止血过程。人的血液在动脉、静脉和毛细血管中流动。当血管损伤时，血液漏出血管，即出血。正常情况下，出血发生后毛细血管会收缩，以减缓出血。然后，血小板聚集形成止血栓子，填补毛细血管上的裂口。接着，血浆中的许多凝血因子被激活，在止血栓子基础上形成牢固的纤维蛋白凝块，止住出血。

血友病患者体内缺乏部分凝血因子，导致凝血功能减弱，伤口长期不能止血。

血友病主要包括甲、乙两型：血友病甲型（血友病A）是第八种凝血因子（因子Ⅷ）缺乏所致，占80%~85%。血友病乙型（血友病B）是第九种凝血因子（因子Ⅸ）缺乏所致，占15%~20%。

遗传方式

人的性别由两条性染色体决定，一条源于父亲，一条源于母亲。性染色体有两种，分别是X染色体和Y染色体。女性的两条性染色体均为X染色体，男性则一条为X染色体，一条为Y染色体。

X染色体上携带着编码凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的基因，血友病是由于X染色体上的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的基因缺陷，不能正常合成相应的凝血因子。并且有缺陷的血友病基因可以遗传给后代，故这是一种通过X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。

临床表现

出血、出血、出血！！！

血友病最常见的出血是关节出血。反复多次关节出血会导致关节病变，是影响患者生存质量的重要原因。

颅内出血是血友病最危险的出血，可危及生命。一旦发生头部外伤，患者需要尽快接受有效的凝血因子治疗，避免脑出血的发生，以防留下后遗症，而不要等到CT或其他检查证实发生了颅内出血后再进行治疗。

血友病治疗

1.凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。血友病与生俱来、伴随终生,目前尚无成熟的根治方法,治疗上以凝血因子替代疗法为主,预防损伤后出血尤其是颅内出血极为重要。

2.根据输注凝血因子时机的不同,替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。

3.预防治疗又称规律性替代治疗,是出血前有规律地替代治疗,保证凝血因子维持在一定水平,以预防出血和关节损伤、降低致残率。是儿童血友病的首选治疗方法,早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。